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活性値について

血友病での凝固因子活性値を考えてみよう。 第8因子活性(血友病A)の正常域は50-200%、第9因子活性(血友病B)は70-130%である。 保因者の凝固因子の活性は約半量であるが、特に第8因子は変動域が広いため1 回では不確実であるとされている。なおABO 式血液型別の第8因子の中央値は、およそO型80%、A型とB型で100%、AB型で120%であるとされている。 また、凝固因子活性が1%以下を重症、2〜5%を中等症、5〜50%を軽症として、その程度によって出血傾向が違ってきます。 軽症の場合は、ほとんど出血は見られることなく、健常者として生活をおくっている人が多く見られます。 自身が血友病であるを認識することなく、生活をおくる事ができると言ってよいでしょう。 中等症や重症の場合は出血による治療は速やかに行うことが重要でしょう。

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