血友病と生きる

広く知られている血友病のイメージは？
出血したら止まらない。血液製剤でいろいろな病気になる。例えば、エイズ（後天性免疫不全症）やC型肝炎など。
◆血友病は先天性血液凝固疾患の一部である。その他にも様々な先天性血液凝固障害があるが、そのうちの先天性血液凝固第8因子障害（血友病Ａ）と先天性血液凝固第9因子障害（血友病B）を総称して、血友病と呼んでいる。学名は「HemophiliaA」「HemophiliaB」
◆血友病は、血液を固める凝固因子の一部の因子活性が低いか無いために、止血するのに健常者より時間がかかる病気である。血友病は、「出血が止まりにくい」ことはあっても、「自然に出血する」ことはない。 関節内や筋肉内出血が主な症状で、血尿や口腔内出血も多く見られる。原因としては、打撲や四肢の使い過ぎなどが出血の原因とおもわれる。また、わずかな出血で健常者なら自然に止血できる場合でも、止血困難な体質のために大きな血腫になることもある。
血友病にはAとBがあります。

血友病Ａは第8凝固第因子、血友病Ｂは第9凝固第因子の異常によって発症する先天性凝固異常症(ぎょうこいじょうしょう)で、第8凝固第因子遺伝子、第9凝固第因子遺伝子はともにＸ染色体上に存在しています。男性に対してのみ発症。女性は補因社となりうる可能性がある。 　男性１０万人に６〜７人の発症頻度で、血友病Ａと血友病Ｂの比率は５：１の割合と見られる。Ｘ連鎖劣性(れんされっせい)遺伝疾患ですが、患者さんの約半数には明らかな家族歴がなく、母親が保因者でない場合もあります。遺伝に寄らずに突発的に発症することもあります。

血友病Ａとは、血液凝固に携わる血漿タンパクの第８因子の欠損あるいは活性低下による、遺伝性の血液凝固異常。

血友病Ｂとは、血液凝固に携わる血漿タンパクの第9因子の欠損あるいは活性低下による、遺伝性の血液凝固異常。